ENCÉPHALOPATHIES

ENCÉPHALOPATHIES

ENCÉPHALOPATHIES

Terme que l’étymologie conduirait à appliquer à toute souffrance cérébrale, mais qui a été réservé par commodité à la désignation d’une série de maladies de l’encéphale ayant en commun de ne pas être dues à l’inflammation (ce qui les distingue des encéphalites) et d’être diffuses (ce qui les oppose aux abcès, aux tumeurs et aux accidents vasculaires du cerveau). En fait, cette définition soulève diverses difficultés: tel est le cas des encéphalopathies consécutives à l’hypertension, avec hémorragies plus ou moins diffuses, ramollissement ou œdème cérébral, ou le cas des encéphalopathies dues à certains syndromes dégénératifs type Creutzfeldt-Jakob. C’est pourquoi il serait préférable de réserver le terme d’encéphalopathie aux maladies de l’encéphale, diffuses et non inflammatoires, atteignant l’enfant, l’adolescent et l’adulte jeune, afin d’éviter toute confusion avec les syndromes de sénescence.

En se limitant au cadre ainsi défini, il est bien entendu impossible de faire une description générale qui serait artificielle, mais on note, dans la plupart des cas, que le pronostic s’avère grave et que s’y manifestent des signes de la souffrance cérébrale, une baisse de la vigilance allant de l’obnubilation au coma, des symptômes méningés (céphalée, contractures), une baisse de l’acuité visuelle, des convulsions, des paralysies.

Dans une classification étiologique sommaire des encéphalopathies, on peut distinguer des troubles de nature métabolique, donc endogènes, et des troubles consécutifs à des agressions, donc exogènes.

On rangera dans le premier groupe les encéphalopathies alcooliques , extrêmement fréquentes en France. On se bornera à opposer, d’une part, l’intoxication alcoolique aiguë, et, d’autre part, les encéphalopathies carentielles consécutives à l’alcoolisme chronique, telle l’encéphalopathie de Gayet-Wernicke, que caractérise un syndrome ataxique accompagné de troubles oculaires et psychiques (ces derniers réalisent une psychose de Korsakow, qui peut d’ailleurs se produire en dehors de l’encéphalopathie de Gayet-Wernicke et pour des étiologies non alcooliques). L’encéphalopathie hépatique , porto-cave, ou par hyperammoniémie, complication des cirrhoses du foie, est souvent observée aussi dans l’alcoolisme chronique. L’encéphalopathie saturnine est consécutive à l’intoxication par le plomb. Les encéphalopathies respiratoires consistent en un déficit de l’hématose dans les grandes insuffisances respiratoires, aiguës ou chroniques.

Contrairement aux formes précédentes, qui sont acquises, les encéphalopathies dysmétaboliques génétiques sont innées, héréditaires. Elles regroupent les dyslipidoses (idiotie amaurotique de Tay-Sachs; maladie de Niemann-Pick; maladie de Gaucher; gargoylisme) et les encéphalopathies avec aminoacidurie telles que l’oligophrénie phénylpyruvique propre au petit enfant, ou la pathologie du métabolisme du cuivre chez l’adulte (pseudo-sclérose de Westphall-Strumpell et maladie de Wilson).

On peut inclure dans le second groupe: les encéphalopathies infantiles , qui regroupent les conséquences de la souffrance cérébrale lors de la vie intra-utérine, de la naissance ou des premiers mois de la vie. Quelle qu’en soit la cause, elles se traduisent par l’infirmité motrice cérébrale et par une arriération intellectuelle de gravité diverse. L’individualité de l’hémiplégie cérébrale infantile et celle de la maladie de Little sont aujourd’hui discutées. Les encéphalopathies des fièvres éruptives (encéphalite "péri-veineuse" et encéphalopathie hémorragique du syndrome fébrile malin) ne sont pas des encéphalites vraies, puisque l’étiologie n’en est pas directement infectieuse, mais probablement immunologique. Des encéphalopathies traumatiques peuvent survenir sans qu’aient été cliniquement reconnus les traumatismes crâniens qui en sont responsables. Il en est ainsi, notamment, chez les boxeurs professionnels.

Encyclopédie Universelle. 2012.